Como Citar
Resumo
Paciente do sexo feminino, 13 anos, que compareceu ao Serviço de Odontopediatria do Instituto de Saúde Bucal do Hospital Central da Força Aérea do Peru, em setembro de 2018, devido à renovação da prótese parcial provisória utilizada por ela. por cinco meses. O exame clínico extraoral mostrou lesões cicatriciais na pele da região nasal; Durante a avaliação intraoral, a perda de múltiplos dentes, cristas edêntulas, extensas e finas, alterações na morfologia dentária, bem como a incongruência da erupção dentária com a idade do paciente foi evidente. O exame radiográfico mostrou alteração e atraso na erupção dentária, impactação de um dente na mandíbula, falta de desenvolvimento radicular e persistência de dentes temporários. O diagnóstico médico definitivo foi a síndrome de Bloch - Sulzberger, também conhecida como “incontinência pigmentar”. A síndrome é caracterizada por apresentar uma variedade de manifestações bucais, como: agenesia dentária, alteração na morfologia dentária, retenção e / ou impacto dos dentes, bem como alteração e atraso na erupção dentária. Em nível sistêmico, essa síndrome apresenta lesões que afetam a pele, o cabelo, a visão, o sistema nervoso central, entre outros.
Referências
Bloch-Sulzberger syndrome. Hautarzt. 2010;
61 (10): 831-3.
2. Morrell DS, Burkhart CN, Siegel D. Enfermedades hereditarias seleccionadas. En: Eichenfield L, Frieden I, Esterly N. (eds.). Dermatologia Neonatal. 2da ed. Barcelona, España:
Elsevier; 2009. p. 485.
3. Pipa VA, González GM, López-Arranz ME,
Fernández TJ. Incontinencia Pigmentaria.
Consideraciones odontoestomatológicas: Profilaxis y terapéutica. Av Odontoestomatol. 2005;
21 (4): 211-5.
4. García DJ, De Unamuno P, Fernández LE,
Salazar VJ, Armijo M. Incontinentia pigmenti: XXY male with family history. Clin Genet.
1990; 38 (2): 128-38.
5. Ormerod AD, White MI, McKay E, Johnston AW. Incontinentia pigmenti in a boy with
Klinefelter´s syndrome. J Med Genet. 1987; 24
(7): 39-41.
6. Landy SJ, Donnai D. Incontinentia pigmenti (Bloch-Sulzberger syndrome). J Med Genet.1993; 30 (1): 53-9.
7. Geiges ML. Traces of Marion B. Sulzberger in
the Museum of Wax Moulages in Zurich and
their importance for the history of dermatology.
J Am Acad Dermatol.2009; 60 (6): 980-4.
8. The International Incontinentia Pigmenti
(IP) Consortium. Genomic rearrangement in
NEMO impairs NF-(kappa)B activation and
is a cause of incontinentia pigmenti. Nature.
2000;405 (6785): 466-72.
9. Kenwrick S, Woffendin H, Jakins T, Shuttleworth SG, Mayer E, Greenhalgh L, Whittaker
J, Rugolotto S, Bardaro T, Esposito T, D’Urso
M, Soli F, Turco A, Smahi A, Hamel-Teillac D,
Lyonnet S, Bonnefont JP, Munnich A, Aradhya
S, Kashork CD, Shaffer LG, Nelson DL, Levy
M, Lewis RA; International IP Consortium.
Survival of male patients with incontinentia
pigmenti carrying a lethal mutation can be
explained by somatic mosaicism or Klinefelter
syndrome. Am J Hum Genet. 2001; 69 (6):
1210-7.
10. Chang JT, Chiu PC, Chen YY, Wang HP,
Hsieh KS. Multiple clinical manifestations and
64
Yuri Castro-Rodríguez, Jose Cósar-Quiroz, Elizabhet Julcamoro-Grados
diagnostic challenges of incontinentia pigmenti
- 12 years’ experience in 1 medical center. J
Chin Med Assoc. 2008; 71(9): 455-60.
11. Carney RG. Incontinentia pigmenti: A world
statistical analysis. Arch Dermatol.1976; 112
(4): 535-42.
12. Gómez VR, Juárez M, Plascencia GA, Reyes
MG, Saénz CC, Káram M et al. Incontinentia
pigmenti. Artículo de revisión. Dermat Cosmet
Méd Quir. 2010;8 (2): 104-9.
13. Rouse JS. Incontinentia pigmenti: overcoming
cosmetic challenges. Compend Contin Educ
Dent.1999; 20 (11): 1034-6.
14. Rouse JS. Incontinentia pigmenti: overcoming
cosmetic challenges. Compend Contin Educ
Dent. 1999; 20 (11): 1040-1.
15. Berlin AL, Paler AS, Chan LS. Incontinentia
pigmenti: A review and update on the molecular
basis of pathophysiology. J Am Acad Dermatol.
2002; 47(2): 169-87.
16. Kasmann KB, Jurin BB, Ruprech KW.
Incontinentia pigmenti (Bloch-Schulzberger
syndrome): case report and differential
diagnosis to related dermato-ocular syndroms.
Ophthalmologica. 1999; 213 (1): 63-9.
17. Romero A, Tufiño M, Villacís A, Salazar M.
Incontinencia pigmentaria o síndrome de
Bloch-Sulzberger. Dermatol Rev Mex. 2014;
58 (6): 539-43.
18. Atamari AN, Solórzano GS. Incontinentia
pigmenti (Síndrome de BlochSulzberger) en un
paciente varón. Reporte de un caso. Rev Med
Hered. 2015;26 (4): 238-41.
19. Maino BG, Pagin P, Mura P. Spider Screw ®:
Anclaje absoluto de carga inmediata. Rev Esp
Ortod. 2003;33 (1): 21-30.
20. Puigdollers A. Anclaje estable sobre implantes
palatinos. Rev Esp Ortod. 2003; 33 (2): 121-31.
21. De Rábago JA, Sanz M. Manejo
multidisciplinario de las agenesias dentarias.
Periodoncia. 2003;13 (5): 399-412.